Penyakit Berbahaya (Kanker Ganas Rabdomiosarkoma)

Penyakit Berbahaya (Kanker Ganas Rabdomiosarkoma)

---

Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.

Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan sejak masa bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan biasanya telah terjadi metastasis luas.

Walaupun tumor ini dipercaya berasal dari sel otot primitif dari tubuh, tumor ini dapat muncul dimana saja dalam tubuh, terkecuali jaringan tulang. Tumor ini dapat timbul di berbagai bagian tubuh seperti di kepala dan leher (38%), traktus genitourinarius (21%), ekstremitas (18%), tulang belakang (17%) dan retroperitoneum (7%), ( Misser dan kawan-kawan 1985, Raney dan kawan-kawan 1986 ).

ETIOLOGI
Penyebab dari Rabdomiosarkoma sendiri sampai saat ini belum jelas. Beberapa sindroma genetik dan faktor lingkungan dikatakan berkaitan dengan peningkatan prevalensi dari RMS.

• Beberapa sindroma genetik yang berhubungan dengan angka kejadian RMS :
o Neurofibromatosis (4-5% risk of any of a number of malignancies)
o Li-Fraumeni syndrome (germline mutation of the tumor suppressor gene TP53)
o Rubinstein-Taybi syndrome
o Gorlin basal cell nevus syndrome
o Beckwith-Wiedemann syndrome
o Costello syndrome

• Beberapa faktor lingkungan yang diduga berperan dengan prevalensi RMS :
o Penggunaan orang tua terhadap marijuana dan kokain
o Penyinaran sinar X
o Makanan dan pola makan
o Polusi lingkungan yang mengandung zat-zat karsinogen
o Penggunaan obat-obat sitostatika dalam hal ini obat kemoterapi
o Sering kontak dengan sinar matahari terutama pada anak-anak
o Penggunaan alkohol sebelumnya
o Kontak dengan zat-zat karsinogen di daerah tempat bekerja khususnya pada orang dewasa

TERAPI
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-rays.

Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.

Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.